罕见病例：先天性喉气管前肠畸形

气管换气系统前脾畸形是先天性隔离换气系统合并气管和胃或食管之异常交通，是小儿罕有的先天畸形。为数不多，已提出很多归入。本文来自爱尔兰的Cullen教授等在现阶段的ATS杂志上阐述了一例独特的气管换气系统前脾畸形。 新生儿出生后不久没多久出现双相喘鸣和换气窘迫不予插管，推断出声正中存在一个溃疡。出生后第3天，不予显微喉镜和气管镜进行检测，推断出左侧声正中型大块溃疡。第9天结案显微喉镜和气管镜检测显示溃疡依然显然消失，计划不予出院，1个月后返院大幅度检测。

大幅度检测推断出左侧杓气管皱襞大块溃疡。婴儿保存气管插管的情况下行计算机断层扫描显示肿块从舌骨水平向小管相连。不能拔管。磁共振成像显示肿物从颈根部向小管相连，盗用大血管，使气管向前方反转（所示1A）。一个大均为阴性，决定行开胸切除术和冰冻烟熏。

所示1：A：术前核磁共振平庸；B：术中所见。

上方开胸行胸腺切除术。弹出心包，药理学大血管和主动脉弓，弹出心包后侧与主动脉的连接处。推断出边缘确切的实性粉红色的结构位于腔内由凸的膜包绕。许多组织送冰冻烟熏提示为不正常的良性换气系统许多组织。肿物从主动脉弓和左无名脊柱后方手术切口移动（所示1B）。保存喉返神经。

所示2：术后药理学平庸。

肿物埃尔包覆在口部甲状软骨下缘，不予横断切除。药理学左换气系统门旁连接处推断出大块囊性结构，保存梨状小山丘粘膜的情况下药理学性去除。然后重建前联合和更进一步连接甲状软骨。病理许多组织学检测证实该肿物与重构换气系统许多组织相符（所示2）。包覆到口部的管状结构为气管。

尽管该患者与之前阐述的气管换气系统前脾畸形存在相似之，但是并不显然符合之前的阐述，最大限度我们大幅度理解该类疾病。

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编辑： shenjianfei